Metaanalyse. 18 Studien, knapp 3.000 Pat. im Median 36 Jahre alt. 11% entwickelten eine maligne Erkrankung er ableitenden Gallenwege. Typ I und IV hatten das größte Risiko. Wenn die Zysten nur drainiert wurden hatten diese Pat. ein 4-fach (95%CI: 2.4 bis 6.55) höheres Risiko vergleichen mit Resektion der Zysten.
Einteilung der angeborenen Zysten siehe Skriptum der Chirurgie (http://www.fortbildung-chirurgie.at/choledochuszysten/).
Die Grundlage schaffte Traverso 1987 modifiziert hat dei Einteilung Todani T et al. Am J Surg 1977;134:263-9. Mehrere Untergruppen wurde von Soares KC et al. JACS 2014;219:1167-80
beschrieben.
Typ I – Dilatation des gesamten Choledochus, Choledochuszyste
Typ II – Divertikel des Choledochus
Typ III – Choledochozele
Typ IV – multiple extra- und intrahepatische Zysten
Typ V – intrahepatische Gallenwegszysten (Caroli-Syndrom)
Meiner Meinung nach ist v.a. der Typ I interessant und wird zu wenig beachtet, bei dem meist zudem ein langer gemeinsamer Einmündungsgang (intrapankreatische Choledochus mündet zudem steil ein, sog. pancreaticobiliary maljunction) bis zur Papilla Vateri vorhanden ist. Hier wird der Reflux von Pankreassaft in den Gallenweg als Ursache für die maligen Entartung diskutiert. Kamisawa T et al. J Gastroenterol. 2017;52:158-163
Hove AT et al. Meta-analysis of risk of developing malignancy in congenital choledochal malformation. British Journal of Surgery 2018 February 26