Spektrum IgG4-assoziierter Erkrankungen

Es ist eine neue Entität beschrieben, die unter IgG4-assoziierter Erkrankungen subsummiert werden. Sie setzt sich aus einer Anzahl fibroinflammatorischer Krankheiten zusammen. Dichtes lymphoplasmazelluläres Infiltrat, die IgG4-positive Plasmazellen enthalten und breite Bindegewebsbänder (steriforme Fibrose) sind typisch. 2003 sind diese extra-pankreatischen Manifestationen der autoimmune Pankreatitis (AIP) beschrieben worden. Die AIP selbst stellt ca. 10% aller Pankreatitiden dar und wird immer noch zu selten diagnostiziert. Betroffen ist die AIP Typ 1: lymphoplasmazytäre sklerosierende Pankreatitis (LPSP) mit erhöhten IgG4 im Serum. IgG4 ist die kleinste Subklasse der Immunglobuline und mit wenigen autoimmunen Erkrankungen assoziiert: Pemphigus vulgäres, kindliche membranöse Glomerulonephritis und thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP). Die Organmanifestationen umfassen Erkrankungen, die bisher nur als alleinstehende beschrieben wurden, wie die retroperitoneale Fibrose Ormond und chron. entzündliche Darmerkrankungen. Extrapankreatische Manifestationen der AIP sind weiters Iridozyklitis, Sialadenitis, Thyreoiditis, Cholangitis, Nephritis, Arthritis und Myositis. Wichtig für die Klinik ist, wenn ein Patienten mit einer bereits diagnostizierten extra-pankreatischen Manifestation Bauchschmerzen bekommt. Typische Symptome der AIP Typ 1 (häufigste Art) sind uncharakteristisch mit Diarrhoe und Gewichtsverlust begleitend. Ein Ikterus kann Ausdruck einer Pankreaskopfschwellung oder eben auch einer immun-assoziierten Cholangitis sein. Typisch ist das schnelle Ansprechen auf Kortison womit eine Operation nicht notwendig ist.

Löhr M et al. Autoimmunpankreatitis – Diagnostik und Therapie. Der Gastroenterologe 2012;7:493-506

Zur AIP: Erstbeschreibung einer neuartigen, idiopathischen chronisch-sklerosierenden Pankreatitis erfolgte 1961 durch Sarles et al. Mindestens zwei Subformen (AIP vom Typ 1 und 2), die sich hinsichtlich ihres klinischen Erscheinungsbildes, Histologie und Prognose unterscheiden. Typ 1: erhöhtes IgG4 im Serum, sie stellt die pankreatische Manifestation einer systemischen IgG4-assoziierten Erkrankung mit dem histologischen Korrelat der Lymphoplasmatic Sclerosing Pancreatitis (LPSP) dar. Typ 2: wird histologisch als Idiopathic Duct Centric Pancreatitis (IDCP) mit chrakteristischen Granulozytären Epithelialen Läsionen (sog. GELs) bezeichnet. Weißt selten erhöhte IgG4-Werte auf, ist jedoch in erhöhtem Maße (30%) mit chronisch entzündlichen Darmerkrankungen assoziiert, histologisch: Idiopathic Duct Centric Pancreatitis (IDCP) mit chrakteristischen granulozytären epithelialen Läsionen (sog. GELs).

Sarles H et al. Observations on 205 confirmed cases of acute pancreatitis, recurring pancreatitis, and chronic pancreatitis. Gut 1965;6:545-559
Sah RP et al. Differences in clinical profile and relapse rate of type 1 versus type 2 autoimmune pancreatitis. Gastroenterology 2010;139:140-148; quiz e112-143
Kamisawa T et al. Clinical profile of autoimmune pancreatitis and its histological subtypes: an international multicenter survey. Pancreas 2011;40:809-814